原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的肌萎缩侧索硬化。原发性侧索硬化多见于40～60岁男性，起病隐匿，进展缓慢。本病是因上运动神经元受损所致。主要表现为双下肢对称性无力僵硬、行走时呈肌肉痉挛步态、肌张力增高，无肌肉萎缩和肌束颤动等。本病治疗原则为姑息疗法，目的是缓解症状，延缓病情进展。影响患者活动，晚期可有尿失禁。经积极治疗可改善症状。