肾肿瘤（renal tumor），是一种较为常见的泌尿系统肿瘤，以恶性多见。其包括有肾癌、肾盂癌、肾胚胎瘤、肾错构瘤、转移性癌以及嗜酸性细胞癌等，在泌尿系统肿瘤当中，肾肿瘤仅次于膀胱肿瘤，位居第二位。
肾细胞癌占成人恶性肿瘤的3%～5%、肾恶性肿瘤85%。引起肾癌的病因至今尚未明确，其发病与吸烟、肥胖、高血压、遗传因素（如VHL抑癌突变或缺失）等有关。常见的临床表现有：血尿、疼痛和肿块；副瘤综合征；转移灶症状。肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤，约占儿童期肾肿瘤的95%，占儿童期所有恶性肿瘤的6%～7%。无症状的腹部肿块是最常见也是最重要的症状，见于90%以上妊娠恶阻。肾错构瘤是最常见的肾脏良性肿瘤，通常由血管、平滑肌和脂肪组织组成，以中年女性多见，发病年龄多为30～60岁。
肾癌应根据临床分期制订治疗方案。由于靶向及免疫治疗的进步，肾癌的治疗模式已经由单一外科手术治疗向综合治疗转变。肾胚胎瘤采用手术联合化疗和放疗的综合治疗可显著提高术后生存率。经腹根治性肾切除应作为大多数病人的初始治疗。肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗主要包括：对于直径＜4cm的肿瘤建议密切观察，每6～12个月监测肿瘤变化。肿瘤生长速度快，或直径≥4cm，发生破裂出血的风险上升，可考虑行肾部分切除术。
肾细胞癌
肾癌（renal 细胞 carcinoma，RCC）简称为肾癌，占成人恶性肿瘤的3%～5%、肾恶性肿瘤的85%。引起肾癌的病因至今尚未明确，其发病与吸烟、肥胖、高血压、遗传因素（如VHL抑癌突变或缺失）等有关。
流行病学及病因学
肾癌占成人恶性肿瘤的2%～3%，各国或各地区的发病率不同，发达国家发病率高于发展中国家。中国各地区肾癌的发病率及死亡率差异也较大，据全国肿瘤防治研究办公室和卫生部（现国家卫生计生委）卫生统计信息中心统计中国试点市、县1988—1997年肿瘤发病及死亡资料显示：①肾癌的发病率和死亡率均有上升趋势；②男女比例约为2∶1；③城市地区高于农村地区，两者最高相差43倍。发病年龄可见于各年龄段，高发年龄50～70岁。肾癌的病因未明。其发病与吸烟、肥胖、高血压、长期血液透析、长期服用激素、解热镇痛药物等有关；某些职业如石油、皮革、石棉等产业工人患病率高；近亲中有肾癌患者也是危险因素之一；而适度的乙醇摄入则是一种保护因素。少数肾癌与遗传因素有关，称为遗传性肾癌或家族性肾癌，占肾癌总数的4%。其中VHL综合征肾癌是主要类型。非遗传因素引起的肾癌称为散发性肾癌。
分类
肾癌有几种分类标准，以往中国最常采用的是1981年Mostofi分类标准。WHO 1997年根据肿瘤细胞起源以及基因改变等特点制定了肾实质上皮性肿瘤分类标准，此分类将肾癌分为透明细胞癌（60%～85%）、乳头状肾细胞癌或称为嗜色细胞癌（7%～14%）、嫌色细胞癌（4%～10%）、集合管癌（1%～2%）和未分类肾细胞癌。根据形态学的改变乳头状肾细胞癌分为Ⅰ型和Ⅱ型。
2004年WHO对1997年的肾细胞癌病理组织学分类进行了修改，保留了原有肾透明细胞癌、乳头状肾细胞癌（Ⅰ型和Ⅱ型）、肾嫌色细胞癌及未分类肾细胞癌4个分型，将集合管癌进一步分为Bellini集合管癌和髓样癌，此外增加了多房囊性肾细胞癌、Xp11易位性肾癌、神经母细胞瘤伴发癌、黏液性管状及梭形细胞癌分型。推荐采用2004年WHO肾细胞癌病理分类标准。
病理与临床分期
肾癌常为单发，双侧先后或同时发病者约占2%。瘤体多数为类圆形的实性肿瘤，肿瘤大小不等，常有假包膜，切面以黄色、黄褐色和棕色为主，其中约20%的病例合并囊性变及钙化。肾癌起源于肾小管上皮细胞，病理类型包括透明细胞癌、乳头状细胞癌、嫌色细胞癌、集合管癌、肾髓质癌、MiT家族易位性肾细胞癌和未分类的肾细胞癌等。其中透明细胞癌占70%～80%，因细胞质内含大量糖原、胆固醇脂和磷脂类物质，在切片制作过程中这些物质被溶质溶解，细胞质在镜下呈透明状。肾癌临床分期常采用TNM分期系统。
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临床表现
肾癌高发年龄为50～70岁。男女比例约3∶2。早期常无明显临床症状，约60%的肾癌在健康体检或其他疾病检查时被发现。常见的临床表现有：
1.血尿、疼痛和肿块：以血尿最为常见，表现为间歇性、无痛、肉眼血尿，表明肿瘤已侵入肾盏、肾盂。疼痛常为腰部钝痛或隐痛，多由肿瘤生长牵张肾包膜或侵犯腰大肌、邻近器官所致；出血形成的血块堵塞输尿管引起梗阻可发生肾绞痛。肿瘤较大时在腹部或腰部可触及肿块。如肿瘤侵犯左肾静脉或形成静脉癌栓，可发生同侧精索静脉曲张。癌栓可进入下腔静脉，形成下腔静脉癌栓。
2.副瘤综合征：是由于肾肿瘤释放细胞因子或激素等导致的临床表现，但与肿瘤局部侵犯、远处转移、感染、营养不足无关。见于10%～20%的肾癌病人，可表现为发热、高血压、血液学改变（红细胞增多、血小板增多症）、代谢改变（高血钙、高血糖）等。高血压可能是肿瘤产生肾素引起，红细胞增多可能为肿瘤产生促红细胞生成素导致，高血钙可能为肿瘤分泌甲状旁腺激素类物质等引起。
3.转移灶症状：肾癌最常见的转移部位为肺、骨、肝、肾上腺。肺转移可出现咳嗽、咯血，骨转移出现骨痛等症状。
诊断
影像学能为肾癌的诊断提供最主要的诊断依据。
1.超声：无创伤，价格便宜，可作为肾癌的常规筛查。典型的肾癌常表现为不均质的中低回声实性肿块。部分囊性肾癌可表现为无回声的囊性肿块，合并钙化时可伴局部强回声。
2.CT：对肾癌的诊断率高，可同时显示肿瘤部位、大小、有无累及邻近器官等。肾癌的CT表现为肾实质内不均质类圆形肿块，平扫CT值大多略低于肾实质或与之相仿，少数高于肾实质；增强扫描后，肿瘤出现明显强化。
3.MRI：对肾癌诊断的准确性与CT相仿，在显示邻近器官有无受侵犯，肾静脉或下腔静脉内有无癌栓方面则优于CT。绝大多数肾癌在T1WI像上呈低信号或等信号；T2WI像上为不均匀高信号。
治疗
应根据临床分期制订治疗方案。由于靶向及免疫治疗的进步，肾癌的治疗模式已经由单一外科手术治疗向综合治疗转变。
1.手术治疗：主要的手术方式有肾部分切除术（partial nephrectomy，PN）和根治性肾切除术（radical nephrectomy，RN）。
肾部分切除术主要适用于T1期肾癌；部分T2期肾癌、发生于解剖性或功能性单侧肾缺如的肾癌，合并慢性肾脏病的肾癌、家族性肾癌、双侧肾癌等，在保证肿瘤控制的情况下可选择肾部分切除术。
根治性肾切除术主要应用于无法行肾部分切除术的T1期肾癌，以及T2～T4期肾癌。
根治性肾切除术范围：肾脏及肾周脂肪、输尿管上段。根治性肾切除术通常不常规行淋巴结清扫，术中发现淋巴结肿大或术前影像学怀疑淋巴结转移时行淋巴结清扫术。肿瘤位于肾上极或侵犯同侧肾上腺时应同时切除同侧肾上腺；肿瘤侵犯肾周筋膜时应一并切除；如合并肾静脉或下腔静脉内癌栓，应行癌栓取出术。
肾癌手术方式已由开放手术向微创手术转变。腹腔镜及机器人辅助腹腔镜手术已成为主流手术，更加微创的治疗方法也在探索性地应用在不适于肾部分切除的小肾癌，如射频消融（radio-frequency ablation，RFA）、冷冻消融（cryoablation）、高强度聚焦超声（high-intensity focused ultrasound，HIFU）等。
2.全身治疗：肾癌对放疗和化疗均不敏感。最新研究显示，对于晚期肾癌，分子靶向药物与免疫联合治疗可显著提高晚期病人的肿瘤控制率，延长总体生存期。常用的分子靶向治疗药物有：索拉非尼、舒尼替尼等酪氨酸激酶抑制剂（TKI），依维莫司、西罗莫司等哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）抑制剂。免疫治疗药物包括免疫检查点抑制剂PD-1抗体、PD-L1抗体、CTLA-4抗体等。
并发症
无论是开放性手术或腹腔镜手术治疗肾癌均有可能发生出血、感染、肾周脏器损伤（肝、脾、胰腺、胃肠道）、胸膜损伤、肺栓塞、肾衰竭、肝衰竭、尿漏等并发症，应注意预防和适当处理。严重者可因手术导致患者死亡，术前应向患者及家属告知手术风险及可能发生的并发症。
预后
肾癌预后与临床分期、病理类型等密切相关。局限性肾癌5年总生存率约91%～96%，局部进展性肾癌约69%～74%，转移性肾癌约12%～17%。
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤（nephroblastoma）又称肾胚胎瘤或Wilms瘤，是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤，约占儿童期肾肿瘤的95%，占儿童期所有恶性肿瘤的6%～7%。
病理
肾母细胞瘤常有假包膜，其切面均匀，呈灰白色，常有出血与梗死，间有囊腔形成。肿瘤突破肾包膜后，可广泛侵犯周围组织和器官。可经淋巴转移至肾蒂及主动脉旁淋巴结。肾母细胞瘤是从胚胎性肾组织发生，典型的组织学特征为由小麦胚芽、上皮和间质三种成分组成的恶性混合瘤。在分子病理上，肾胚胎瘤主要有WT1突变、WTX基因缺失以及染色体11p15位点基因变异等。血行转移以肺最常见，其次为肝、脑等。
组织学分型
肾母细胞瘤的组织成分与肿瘤的预后关系密切。根据病理组织分型与预后的关系，美国国家Wilms瘤研究合作组（National Wilms Tumor Study，NWTS）经过一系列研究，逐渐加深对其认识，将肾母细胞瘤分为两大类：
1.不良组织类型
包括间变型、肾透明细胞肉瘤和肾恶性横纹肌样瘤。此类型虽然只占肾胚胎瘤的10%，却占肾母细胞瘤死亡病例的10%。近年多数学者认为肾透明细胞肉瘤与肾恶性横纹肌样瘤不是来自后肾胚基，不属于肾母细胞瘤范畴。间变的标准是：①间变细胞核的直径至少大于非间变同类瘤细胞核的三倍以上，细胞核染色质明显增多；②有核多极分裂象，每个分裂极染色体长度都长于正常有丝分裂中期的长度。间变按其范围分为局灶性间变和弥漫性间变。
2.良性组织类型
任何婴儿期肾肿瘤，具有高级分化，均可归类于良好组织类型，本类型预后较好。主要包括上皮型、胚基型和混合型以及囊性部分分化性肾胚胎瘤和胎儿横纹肌型肾母细胞瘤。肿瘤组织中上皮、间质或胚基组织成分占组织成分65%以上，即分别定为上皮型、间叶型和胚基型；如果三种成分均未达到65%，则为混合型。
肿瘤分期
临床病理分期与掌握病情、制订治疗方案及估计预后均有密切关系，至为重要。下面是NWTS对肾母细胞瘤的分期标准：
Ⅰ期：完整切除的肾内肿瘤，肾被膜未受侵。术前或术中无瘤组织外溢，切除边缘无肿瘤残存。
Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾周组织，但能完整切除；肾外血管内有瘤栓或被肿瘤浸润；曾行活体组织检查；或有局部肿瘤溢出，但限于腰部。
Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存；肾门或主动脉旁淋巴结受侵；腹腔内有广泛肿瘤污染；腹膜有肿瘤种植；肉眼或镜下切除边缘有肿瘤残存或肿瘤未能完全切除。
Ⅳ期：血源性转移至肺、肝、骨、脑等脏器。
Ⅴ期：双侧肾胚胎瘤。
临床表现
80%以上在5岁以前发病，平均年龄3.5岁。男女比例相当，双侧约占5%。
无症状的腹部肿块是最常见也是最重要的症状，见于90%以上妊娠恶阻，通常由家长和医生偶然发现。肿块常位于上腹一侧季肋部，表面光滑，中等硬度，无压痛，有一定活动度。少数肿瘤巨大，超越腹中线则较为固定。约20%病儿有血尿，25%病儿初次诊断时有高血压。其他常见症状有发热、厌食、体重减轻等。偶有肿瘤破裂出血以急腹症就诊者。晚期可出现恶心、呕吐、贫血等症状。此外，少数病儿伴有虹膜缺失、泌尿生殖系统异常和偏侧肥大等。
诊断与鉴别诊断
发现小儿上腹部肿块，即应考虑肾胚胎瘤的可能。影像学检查对诊断有决定性意义。超声有助于确定实性占位的性质。CT和MRI可显示肿瘤范围及邻近淋巴结、器官、肾静脉和下腔静脉有无累及。胸部X线片及CT可了解有无肺转移。
肾母细胞瘤须与巨大肾积水、肾上腺神经母细胞瘤鉴别。巨大肾积水柔软、囊性感，超声检查易与肿瘤鉴别。肾上腺神经母细胞瘤可以直接广泛侵入肾脏，此瘤一般表面有结节，比较靠近腹中线，儿茶酚胺代谢产物［VMA（VMA）和高香草酸（HVA）］的测定有助于诊断。
治疗与预后
采用手术联合化疗和放疗的综合治疗可显著提高术后生存率。经腹根治性肾切除应作为大多数病人的初始治疗。手术治疗不仅能够完整切除肿瘤，还能更准确地对肿瘤进行分期，为后续的化疗和放疗提供依据。对于拟行肾部分切除手术、无法一期切除以及癌栓达肝静脉以上的病人，推荐术前行新辅助化疗。首选化疗药物为放线菌素D（AMD）、长春新碱（VCR），两药联合应用疗效更好。术前放疗适用于曾用化疗而肿瘤缩小不明显的巨大肾胚胎瘤。术后放疗应不晚于10天，否则局部肿瘤复发机会增多。目前，随着综合治疗的应用，肾母细胞瘤的5年生存率已显著提高至90%以上。双侧肾母细胞瘤可给予上述辅助治疗后再行双侧肿瘤切除。单侧肾缺如母细胞瘤在进行肾切除之前应确认对侧肾功能。成人肾母细胞瘤预后极差，应早期诊断并行积极的手术治疗，术后根据病理分型和分期辅以放疗和化疗等，可明显提高治愈率并改善预后。
肾血管平滑肌脂肪瘤
肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）又称肾错构瘤，是最常见的肾脏良性肿瘤，通常由血管、平滑肌和脂肪组织组成，以中年女性多见，发病年龄多为30～60岁。肾血管平滑肌脂肪瘤可以是单独的疾病，也可以是结节性硬化症（tuberous sclerosis，TSC）的一种表现。结节性硬化症是TSC1或TSC2基因胚系突变导致蛋白功能失活而引起的常染色体显性遗传性疾病，可累及所有器官和系统，肾脏病变表现为多发血管平滑肌脂肪瘤。
病理
肾错构瘤在肾皮质和髓质内均可发生。肿瘤大小不一，切面呈灰黄或混杂黄色，有些可见出血灶，向肾脏外或集合系统生长，缺乏完整包膜，但界限清楚。肿瘤由血管、平滑肌和成熟的脂肪组织以不同比例构成，也可混有纤维组织。肿瘤富含血管，且血管壁厚薄不一、缺乏弹性，血管迂曲形成动脉瘤样改变，在外力作用下容易破裂导致出血。
临床表现
大部分病人因体检或其他原因就诊瘟疫超声或CT检查偶然发现。如肿瘤内部出血可出现突发局部疼痛；如大体积的肿瘤突发破裂出血，可出现急性腰腹痛、低血容量性休克、血尿、腹部肿块等表现。
结节性硬化症相关肾错构瘤（TSC-AML）者可伴有面部蝶形分布的皮脂腺腺瘤、癫痫、智力减退等表现。
诊断与鉴别诊断
主要通过超声、CT或MRI明确诊断。
1.超声：肾血管平滑肌脂肪瘤内含有脂肪组织，脂肪与周围组织声阻差大，所以超声表现为强回声；肾癌因不含脂肪组织，超声检查则多表现为低回声。
2.CT：表现为单侧或双侧的肾脏类圆形或分叶状肿块，内见斑片状或多灶性极低密度脂肪影（CT值＜-20HU），边界一般较清楚；特征性脂肪密度可与肾癌鉴别。增强扫描可有不同程度的强化（CT值升高约20～30HU），强化程度低于正常肾实质。
3.MRI：肾错构瘤的脂肪组织在T1WI、T2WI上表现出中、高信号灶，T2WI抑脂像呈现低信号或信号明显下降，这是与肾癌鉴别最具特征性的征象。
富含脂肪成分的肾血管平滑肌脂肪瘤因具备较为特征性的影像学改变而容易诊断，但乏脂型肾血管平滑肌脂肪瘤的超声、CT或MRI都可能与肾癌具有类似表现，导致误诊。
4.肾动脉造影：可见瘤体内血管壁厚薄不一、缺乏弹性，血管迂曲形成动脉瘤样改变等，约50%的肾血管平滑肌脂肪瘤病人通过造影可以发现动脉瘤样扩张。
TSC-AML同时伴发特征性肾外表现，基因检测可协助诊断。
治疗
肾错构瘤的治疗主要包括：
1.观察等待：对于直径＜4cm的肿瘤建议密切观察，每6～12个月监测肿瘤变化。
2.手术治疗：肿瘤生长速度快，或直径≥4cm，发生破裂出血的风险上升，可考虑行肾部分切除术。肿瘤破裂出血无法行肾动脉栓塞止血时选择行手术治疗，手术应尽可能在止血、切除肿瘤的基础上保留正常肾组织。